Granulomatosis Wegener – Pengertian, Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Granulomatosis Wegener (WG) adalah penyakit langka dimana pembuluh darah menjadi meradang (sebuah kondisi yang disebut vaskulitis) dan terkumpul di area tertentu, kumpulan sel inflamasi nodular abnormal, yang dikenal sebagai granuloma, ditemukan pada jaringan yang terkena. Granulomatosis Wegener juga dikenal sebagai granulomatosis dengan polyangiitis (GPA). Granulomatosis adalah istilah yang mengacu pada adanya granuloma.

Peradangan dapat mempengaruhi berbagai bagian tubuh, seperti saluran pernapasan dan ginjal. Saat pembuluh darah menjadi meradang, aliran darah ke organ tubuh terganggu, yang bisa merusak organ tubuh. Kondisi ini dinamai oleh Friedrich Wegener, yang mengidentifikasi penyakit pada tahun 1930-an.

Granulomatosis wegener jarang terjadi, dan frekuensi pastinya sulit ditentukan. Penyakit ini bisa menyerang siapa saja pada usia berapapun. Namun, kondisi ini lebih sering memengaruhi orang kulit putih berusia 30-40-an tahun. Dengan diagnosa dan pengobatan yang tepat, penyakit ini bisa diperlambat atau dihentikan.

Penyebab Granulomatosis Wegener

Tidak ada yang tahu penyebab granulomatosis wegener. Hal ini dianggap sebagai gangguan autoimun di mana sistem pertahanan tubuh menyerang dirinya sendiri dan menghancurkan jaringan tubuh normal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh bertindak sebagai pertahanan melawan penyerang luar. Dengan gangguan autoimun, sesuatu memicu respons kekebalan tubuh kita sendiri yang menyebabkan tubuh bereaksi terhadap jaringannya sendiri. Hasilnya adalah jaringan itu bisa rusak. Pada granulomatosis Wegener, sistem organ yang diserang oleh kekebalan tubuh meliputi saluran pernafasan dan ginjal.

Gejala Granulomatosis Wegener

Gejala granulomatosis Wegener dapat memengaruhi saluran pernapasan dan ginjal. Namun, gejala granulomatosis Wegener tidak spesifik dan dapat menyerupai kondisi penyakit lainnya.

Saluran pernapasan bagian atas yang paling sering terjadi:

• Sinusitis, sakit sinus, infeksi bakteri di sinus
• Hidung berair yang konstan (lebih buruk dari yang disebabkan oleh flu biasa)
• Hidung berdarah
• Sakit di sekitar lubang hidung
• Tercipta lubang di tulang rawan di hidung
• Infeksi telinga, saluran telinga tersumbat, dan gangguan pendengaran

Pada paru-paru biasanya terdapat kondisi berikut:

• Batuk
• Batuk darah
• Sesak napas
• Sakit dada

Gejala lainnya:

• Sakit otot dan sendi, bengkak pada sendi
• Kemerahan dan terbakar atau nyeri di mata (konjungtivitis) dan pembengkakan di mata
• Penglihatan ganda atau penurunan penglihatan (memerlukan perawatan medis segera)
• Luka pada kulit yang terlihat seperti area yang kecil berwarna merah atau ungu (mungkin juga tidak menyebabkan rasa sakit)
• Suara serak
• Demam, berkeringat di malam hari
• Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan

Ginjal terpengaruh pada tiga perempat orang dengan granulomatosis Wegener, namun orang tersebut mungkin tidak memiliki gejala yang jelas terkait dengan kerusakan ginjal. Urine bisa berdarah atau merah.

Mengobati Granulomatosis Wegener

Bicara dengan dokter tentang gejala-gejala ini. Masalah mata membutuhkan perhatian medis segera. Gejala lain yang dapat menyebabkan seseorang menghubungi dokter adalah nyeri dada, batuk darah, atau melihat darah dalam urin.

Pemeriksaan untuk granulomatosis Wegener (Granulomatosis dengan Polyangiitis) dapat dilakukan dengan tes laboratorium, studi pencitraan, dan biopsi.

Tidak ada pemeriksaan lab darah yang bisa menentukan diagnosis granulomatosis Wegener dengan kepastian 100 persen. Sebagai gantinya, pemeriksaan darah digunakan untuk menyingkirkan penyebab lain dari gejala dan untuk mengonfirmasi adanya peradangan di tubuh. Pemeriksaan darah juga digunakan untuk memeriksa darah agar antibodi tubuh dibuat untuk menyerang dirinya sendiri. Satu antibodi spesifik yang sering ditemukan pada orang dengan granulomatosis Wegener disebut antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Antibodi adalah protein yang melawan penyakit. Jika tes ANCA positif, ini akan menjadi indikator kuat orang tersebut memiliki granulomatosis Wegener.

• Jumlah sel darah merah mungkin rendah, dan jumlah sel darah putih mungkin tinggi (mengindikasikan infeksi)
• Tes urine akan mencari penanda sel darah merah tertentu dalam urine yang disebabkan oleh masalah pada ginjal
• Rontgen sinar-X dapat dilakukan untuk rongga dada dan sinus di kepala
• CT-Scan dari dada dan sinus di kepala dapat memberikan pandangan yang lebih jelas tentang proses tersebut.

Cara definitif untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan jaringan yang terkena di bawah mikroskop (biopsi). Sampel kecil jaringan (biopsi) bisa diambil dari daerah radang, seperti hidung atau tenggorokan. Sampel ini diambil dengan bronkoskop, instrumen yang dipandu ke tenggorokan untuk melihat jalan napas dan mengambil sampel jaringan. Sampel jaringan dari paru diambil melalui potongan kecil di dinding dada. Sampel jaringan dari ginjal juga diambil melalui potongan kecil.

Jika seseorang memiliki dua atau lebih indikator ini, berdasarkan pedoman yang ditetapkan oleh American College of Rheumatology, diagnosis granulomatosis wegener dapat dilakukan:

• Peradangan mulut atau hidung, hidung berdarah, dan luka di mulut (yang mungkin dapat terasa sakit, dan bisa juga tidak terasa sakit)
• Kelainan terlihat pada pemeriksaan rontgen sinar-X dada
• Sejumlah besar sel darah merah hadir dalam urine (bisa dilihat di bawah mikroskop)
• Ada jenis peradangan tertentu dalam jaringan yang diambil sebagai sampel selama biopsi bedah.
• Jaringan dari sinus, paru-paru, atau ginjal diperiksa di bawah mikroskop.
• Vaskulitis (peradangan) dan jenis peradangan spesifik yang disebut granuloma dapat ditemukan, mengindikasikan diagnosis granulomatosis Wegener.

Penanganan granulomatosis Wegener dengan obat-obatan dapat memberikan remisi jangka panjang bagi kebanyakan orang. Remisi berarti penyakit dapat tidak tampak atau perkembangannya melambat, namun penyakitnya tidak sembuh, masih ada pada tubuh dengan kondisi yang bersahabat.

Tanpa perawatan medis, seseorang yang didiagnosis dengan granulomatosis Wegener memiliki risiko kematian akibat penyakit ini dalam waktu dua tahun, biasanya akibat kegagalan paru-paru (pernapasan) atau ginjal.

• Orang dengan granulomatosis Wegener yang parah membutuhkan perawatan yang mendesak karena kondisinya mengancam jiwa
• Bentuk yang lebih ringan, yang disebut granulomatosis Wegener terbatas, tidak begitu parah.

Kedua jenis tersebut diobati dengan obat serupa. Pembedahan mungkin juga dibutuhkan.

Karena granulomatosis Wegener memengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, perawatan mungkin memerlukan tim dokter spesialis penyakit paru (pulmonologists), penyakit ginjal (nefrologists), arthritis dan kondisi serupa (rheumatologists), dan penyakit telinga, hidung, dan tenggorokan (ahli otolaringologi).

Tujuan pengobatan adalah untuk membawa remisi, menjaga remisi, dan mengobati penyakit jika sudah aktif kembali (kambuh atau relaps).

Mengobati Granulomatosis Wegener

Remisi kemungkinan terjadi pada kebanyakan orang saat diobati dengan obat. Sebagian besar merespons obat siklosfosfamid, dan sebagian besar mengalami remisi lengkap.

Hingga lebih dari 50 persen orang yang merespons masa pengobatan, kemudian remisi, penyakit ini akhirnya menjadi aktif kembali, dan kemudian terapi dimulai lagi.

• Untuk mengatasi remisi, orang dengan granulomatosis Wegener yang parah dapat diberi obat kortikosteroid (seperti prednison) selama beberapa bulan pertama dan siklofosfamid (Cytoxan), yang dikonsumsi dalam bentuk pil hingga satu tahun. Kadang-kadang siklofosfamid dapat diberikan sekali per bulan melalui injeksi IV (disebut terapi pulse (dosis tinggi)). Tes darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa jumlah sel darah putih rendah, yang dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan infeksi dengan mudah.
• Orang dengan granulomatosis Wegener terbatas dapat diobati dengan steroid dan dengan obat-obatan yang disebut agen imunosupresif (seperti methotrexate) untuk menghasilkan remisi.
• Seseorang yang mengalami kekambuhan dapat diberi siklofosfamid dan prednison dan dapt juga disertai antibiotik.

Obat-obatan di atas merupakan obat dengan potensi kuat dan dapat menyebabkan efek samping beracun. Penting untuk mengetahui apa yang akan terjadi selama perawatan dan mendiskusikan semua efek samping dengan dokter. Dengan pemantauan yang cermat, efek sampingnya bisa dikurangi.

Efek samping:

• Prednisone: Idealnya, kortikosteroid dikonsumsi dalam waktu singkat untuk mengatasi gejala flare Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan efek samping yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah abnormal, atau pertumbuhan tulang yang tertahan pada anak-anak sebelum pubertas. Setelah penggunaan jangka panjang, dosis kortikosteroid harus secara bertahap diturunkan selama beberapa minggu sampai beberapa bulan untuk menghindari withdrawal syndrome (gejala putus obat) dari kortikosteroid.
• Siklofosfamid: Jumlah sel darah dimonitor secara teratur untuk mengamati efek toksik. Urin diperiksa secara teratur untuk sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama dari sistitis hemoragik (radang kandung kemih yang menyebabkan darah dalam urin). Penting untuk minum banyak cairan untuk mencegah sistitis hemoragik.
• Metotreksat: Untuk mencegah masalah, fungsi ginjal dan hati dipantau secara teratur, seperti juga jumlah sel darah. Metotreksat dapat menyebabkan efek toksik pada darah, ginjal, hati, paru-paru, dan sistem gastrointestinal dan saraf.

Operasi:

• Jaringan yang terinflamasi dapat menunjukkan nekrosis (kematian jaringan lokal) dan perlu diangkat melalui operasi. Jaringan seperti itu akan berada di hidung, tenggorokan, dan paru-paru. Di hidung, ini bisa menyebabkan pendarahan hidung dan septum hidung berlubang.
• Masalah infeksi telinga tengah dapat diatasi dengan cara memasukkan tabung telinga melalui gendang telinga agar telinga bisa mengering.
• Bagi orang dengan gagal ginjal parah, transplantasi ginjal bisa menjadi pilihan menyelamatkan jiwa.

Tindak Lanjut

Setelah perawatan, gejala granulomatosis Wegener bisa kambuh kembali. Paling sering, gejala kembali dalam dua tahun dari akhir pengobatan dengan obat-obatan. Orang dengan granulomatosis Wegener harus terus menemui dokter secara teratur.

Beberapa orang mungkin mengalami masalah ginjal jangka panjang (gagal ginjal) dan mungkin memerlukan dialisis (proses penyaringan darah secara medis) atau transplantasi ginjal.

Perlu digarisbawahi, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah granulomatosis Wegener.

Share this post